Nathan je star 13 let, Bennett pa bo kmalu dosegel okroglo desetico. Oba trpita za mandibuloakralno displazijo tipa B, eno najredkejših vrst smrtonosne genske bolezni progerija, ki povzroča prehitro staranje. Življenjska doba bolnikov – bolezen prizadene otroke ob rojstvu – je približno 13 let.
Nathan in Bennett iz mesta Erdenheim v ameriški zvezni državi Pennsylvania se nista vdala v usodo. Bolezni na vso moč kljubujeta, nedavno pa sta se udeležila kliničnega preskušanja zdravila, ki je napredovanje bolezni močno upočasnil. A še bolj kot zdravilo sta javnost navdušila pogumna bratca. Oba večji del svojega kratkega življenja jemljeta eksperimentalno zdravilo lonafarnib, ki jima je pomagalo pri pridobivanju telesne teže in uravnavanju krvnega tlaka, pred dvema letoma pa sta se udeležila še kliničnega preskušanja zdravila everolimus, ki daje nadvse spodbudne rezultate. Kljub nekoliko povišani ravni holesterola je njuno zdravstveno stanje zadovoljivo, zdravniki pa napovedujejo, da imata pred sabo še najmanj štiri »krepka« leta, čeprav je Nathan že dosegel starost, ko večina obolelih za to boleznijo odide v onostranstvo.
Pomanjkanje financiranja
Ker je progerija izredno redka bolezen, ki prizadene enega na šest milijonov otrok, se raziskovalci srečujejo z velikim pomanjkanjem financiranja. Pot do kolikor toliko uspešne metode zdravljenja, ki bi podaljšalo življenja obolelih otrok, je zato trnova, na vidiku pa ni nobenega zdravila, ki bi bolezen celo odpravilo.
Otroci, ki trpijo za progerijo, ob rojstvu in v prvem letu starosti ne kažejo posebnih znakov, ki bi jih razlikovali od vrstnikov, v drugem letu starosti pa se začnejo pojavljati simptomi, kot sta upočasnjena rast in izguba las. V naslednjih letih postajajo telesne razlike vse večje, saj so bolniki precej nižji in bolj slabotni od svojih vrstnikov, pojavi pa se tudi plešavost. Redka vrsta progerije, za katero trpita bratca, prizadene zlasti spodnjo čeljust, konice prstov in kožo, povzroča pa jo recesivni gen, ki vpliva na ravni cinka v krvi. Bolniki običajno umrejo zaradi srčnega napada ali kapi. Kot pri starejših ljudeh, se povišajo ravni holesterola v krvi, arterije utrdijo, njihova srca pa po telesu le še s težavo potiskajo kri.
