Redka bolezen

Prekletstvo rajskega otoka, ki počasi ubija otočane

M.K.
15. 11. 2016, 08.46
Posodobljeno: 9. 8. 2017, 10.02
Deli članek:

Prebivalce malega otoka blizu Avstralije napada nevarna bolezen, nihče pa ne ve, kaj naj bi jo povzročalo. Bolezen izzove odpoved mišic, v sklepni fazi pa bolniki ne morejo več govoriti niti se premikati.

Profimedia
Postopno slabljenje mišic naposled povzroči popolno paralizo in nezmožnost govora. Fotografija je simbolična.

Redka nevrodegenerativna bolezen počasi ubija prebivalce oddaljenega tropskega otoka Groote Eylandt. Bolezen je znana pod imenom spinocerebelarna ataksija tipa 3 ali Machado Joseph (MJ) in povzroča odpoved mišic, kar ima za posledico trajne telesne okvare in negibljivost in paralizo. Bolezen pa niti v sklepni fazi ne prizadene kognitivnih funkcij bolnikov, ki ohranjajo polno zavest, zato jo nekateri označujejo tudi kot sindrom vklenjenosti.

Otok se nahaja v bližini Avstralije in je pravi tropski raj, na njem pa je tudi največ obolelih za boleznijo MJ, čeprav nihče ne ve zakaj. Od 654 stalno prijavljenih stanovalcev na otoku jih ima več kot 100 že razbite simptome. Za to bolezen pa zaenkrat še ni učinkovitega zdravila.

"Sprva so obolevali ljudje v starosti trideset ali štirideset let. Šele v tej starosti naj bi začeli izkazovati prve simptome bolezni. Zdaj pa vse pogosteje videvamo tudi najstnike na vozičkih," je zaskrbljeno povedala Nadia Lindop iz MJ fundacije in dodala, da še vedno zgolj raziskujejo, zakaj se to dogaja.

Nekateri trdijo, da gre za napako v kromosomih, ki ustvarjajo abnormalne proteine. Ti proteini so razlog za umiranje možganskih celic. Zaradi tega prihaja tudi do slabljenja mišic, kar naposled povzroči popolno paralizo in invalidnost.

V sklepni fazi se žrtve te zahrbtne bolezni ne morejo več premikati, niti govoriti.